Меню

Псориаз и т клеточная лимфома

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

По материалам www.krasotaimedicina.ru

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) относится к лимфомам, первые признаки которых появляются на коже, которые медленно прогрессируют в лимфатических узлах и внутренних органах и определяются как злокачественные лимфомы.

Синонимы. грибовидный микоз, крупнобляшечный парапсориаз.

Возраст. любой, пик приходится на возраст от 50 до 70 лет.
Пол. лица мужского пола болеют в два раза чаще.
Раса. афроамериканцы болеют чаще европейцев.
Заболеваемость. 5 случаев на миллион человек. Лимфома становится причиной смерти в 1% случаев (в США в год от этого заболевания умирают около 200 человек).
Этиология. неизвестна. Химические и физические факторы, а также бактериальные агенты могут привести к аккумулированию мутаций в онкогенах, супрессорных генах и генах-трансдукторах.
Патофизиология Т-клеточной лимфомы кожи неизвестна. Возникновению многочисленных клональных хромосомных аберраций может способствовать генетическая нестабильность, сопровождающаяся пролиферацией Т-клеток.

Реальная причина раковых опухолей — паразиты, живущие внутри людей!

Как выяснилось, именно многочисленные паразиты обитающие в организме человека, являются причиной практически всех смертельных заболеваний человека, включая и образование раковых опухолей.

Паразиты могут жить в лёгких, сердце, печени, желудке, головном мозге и даже крови человека именно из-за них начинается активное разрушение тканей тела и образование чужеродных клеток.

Сразу хотим предупредить, что не нужно бежать в аптеку и скупать дорогущие лекарства, которые по словам фармацевтов вытравят всех паразитов. Большинство лекарств крайне неэффективны, кроме того они наносят огромный вред организму.

Травя глистов, в первую очередь вы травите себя!

Как победить заразу и при этом не навредить себе? Главный онко-паразитолог страны в недавнем интервью рассказал про действенный домашний метод по выведению паразитов. Читать интервью >>>

Анамнез Т-клеточной лимфомы кожи. Основным проявлением Т-клеточной лимфомы кожи являются кожные симптомы, которые сохраняются в течение нескольких месяцев или лет, при этом иногда ошибочно диагностируется псориаз, нуммулярная или истинная экзема. Отмечаются восковидные кожные образования, склонные к ремитирующему течению, они могут быть асимптомными или сопровождаться умеренным зудом.
В целом общее состояние пациентов до вовлечения в патологический процесс внутренних органов не страдает.

Тип высыпаний. бляшки, чешуйки, «инфильтрированные», узелки, опухолевидные образования, язвы.
Цвет. красный, розовый, сиреневый.
Форма. округлая, овальная, дугообразная, кольцевидная, концентрическая или неправильные очертания.
Размер. более 3 см.
Взаиморасположение. отдельные четко очерченные бляшки, узелки, опухолевидные образования или диффузная эритродермия (синдром Сезари) и ладонно-подошвенная кератодермия.
Локализация. ягодицы; области, защищенные от солнца, реже — открытые участки тела.

Лимфаденопатия. может наблюдаться на поздних стадиях заболевания.
Гепатоспленомегалия. может наблюдаться на поздних стадиях заболевания.

Синдром Сезари (лейкемическая форма ТКЛК) включающий:
1) эритродермию,
2) лимфаденопатию,
3) повышение уровня лейкоцитов (более 20000) с высоким содержанием так называемых «клеток Сезари»,
4) выпадение волос и
5) зуд.

Занимаюсь влиянием паразитов при онкологических заболеваниях уже много лет. С уверенностью могу сказать, что онкология — это это следствие паразитного заражения. Паразиты в буквальном смысле пожирают вас изнутри, отравляя организм. Они размножаются и испражняются внутри человеческого организма, при этом питаясь человеческой же плотью.

Основная ошибка — затягивание! Чем раньше начать выводить паразитов, тем лучше. Если же говорить о лекарствах, то тут всё проблематично. На сегодняшний день существует только один действительно эффективный антипаразитный комплекс, это NOTOXIN . Он уничтожает и выметает из организма всех известных паразитов — от головного мозга и сердца до печени и кишечника. На такое не способен больше ни один из существующих сегодня препаратов.

В рамках Федеральной программы, при подаче заявки до (включительно) каждый житель РФ и СНГ может получить 1 упаковку NOTOXIN БЕСПЛАТНО .

Дифференциальный диагноз Т-клеточной лимфомы кожи. На ранних стадиях диагностировать Т-клеточную лимфому кожи достаточно трудно и клиническая картина может напоминать рефрактерный псориаз. экзему, контактный дерматит, грибковые заболевания кожи туловища или сосудистую атрофическую пойкилодермию.

Зачастую необходимо проведение повторных биосий.

Патогистология. дермальный пучкообразный, пятнистый инфильтрат, состоящий из атипичных лимфоцитов, распространяющийся на придатки кожи. Могут выявляться Т-клетки эпидермиса с гипрехроматичным, неправильной формы ядром и митозами. Характерным признаком являются внутриэпидермальные скопления атипичных клеток (микроабсцессы Потрие).

Большинство атипичных клеток, таких как Т-хелперы или Т-индукторы, идентифицируются методами с применением моноклональных антител. Доминантные Т-клеточные клоны могут быть выявлены при молекулярном исследовании (например, при саузернблоттинге, полимеразной цепной реакции).

Течение и прогноз Т-клеточной лимфомы кожи. У детей, до перехода Т-клеточной лимфомы кожи в тяжелую стадию, обычно проходит 10-15 лет.

Дети с ТКЛК нуждаются в консервативной симптоматической терапии, которая включает естественные солнечные ванны, противозудные кремы или местное лечение кортикостероидами, также необходимо постоянное наблюдение врача.

При гистологически подтвержденной бляшечной стадии ТКЛК применяются ПУВА-терапия, нитразин, кармустин местно, гель бексаротен, гель тазаротен, терапия электронным пучком, рентгенотерапия, интерферонотерапия, бексаротен, метотрексат, этопозид, интерферон-альфа, интерлейкин-2, антицитокиновая терапия: антирецепторные цитотоксические протеины, алемтузумаб или экстракорпоральная фотохимиотерапия.

  • Группы крови
  • Состав
  • Нормы и патологии
    • Кровотечения
    • Гемоглобин
    • Сахар (глюкоза)
    • Гематокрит
    • Холестерин
    • Давление
  • Болезни
    • Лейкоз
    • Лимфома
    • Гемобластозы
    • Васкулит (Пурпура)
    • Артерии
    • Анемия
  • Травмы
  • Профилактика
  • Донорство
  • Анализы
    • Биохимия
    • Общие
    • Онкомаркеры

Т-клеточная лимфома поражает структуру кожи человека. Это онкологическое заболевание, которое при своевременном лечении имеет положительный прогноз, но может перейти в хроническую форму или стремительно прогрессировать до опухолевой стадии.

  • Особенности заболевания
    • Причины и последствия
    • Симптомы и классификация
  • Методы диагностики и лечения

Т-клеточная лимфома — это разновидность неходжкинских лимфом, которая часто поражает кожу, причем преимущественно у мужчин старшего возраста. Лимфоузлы и подкожная клетчатка разрушаются и перерождаются, поэтому важно как можно раньше начать лечение.

Рассмотрим подробнее, что такое Т-клеточная лимфома кожи. Она отличается многообразием форм и соответствующих симптомов.

Спровоцировать заболевание могут как привычные факторы для патологий такого типа, так и специфические причины:

  • канцерогенные вещества;
  • аутоиммунные заболевания, СПИД;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • Хеликобактер пилори;
  • герпес;
  • гепатит ;
  • пересадка почек;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • радиация;
  • наследственная генетическая мутация.

Опоясывающий герпес может быть одной из причин развития лимфомы кожи

Важно: при своевременном начале лечения прогноз благоприятный. При развитии опухолей и генерализации процесса процент выживаемости пациентов снижается, а продолжительность ремиссии при выздоровлении сокращается. Лимфома также может приобретать хроническую форму.

Общими симптомами заболевания являются зудящие новообразования на коже, слабость, кахексия, ухудшение состояния волос и ногтей. В зависимости от конкретной формы патологии могут проявляться специфические признаки в виде бляшек и буллезных новообразований на определенных участках тела.

Классификация Т-лимфомы включает такие ее формы и виды:

  • лимфобластная — аномально быстрое размножение Т-лимфоцитов;
  • ангиоиммунобластная — нарушение структуры лимфоузлов и формирование патологически измененных сосудов;
  • периферическая — связана с незрелыми лимфоцитами.

Мы рекомендуем изучить статью на похожую тему Что такое лимфома Беркета в рамках данного материала.

Также различают такие виды болезни:

  • анапластическая Т-крупноклеточная лимфома ;
  • ноль-, мелко-, среднеклеточная лимфома;
  • грибовидный микоз, синдром Сезари;
  • панникулитоподобная с поражением подкожной клетчатки;
  • первичная буллезная;
  • гиперпигментированная;
  • пойкилодермическая;
  • эпидермотропная;
  • пурпуроподобная пигментированная;
  • педжетоидный ретикулез;
  • лейкоз взрослых.

Выделяют несколько стадий течения недуга: 1А, 1В, 2А, 2В, 3 и 4. Также различают три этапа развития лимфомы:

Эпидермотропная разновидность заболевания, локализующаяся на ладонях

Последняя стадия характеризуется распространением метастазов по органам, костному мозгу и лимфатической системе.

При диагностировании лимфомы врач подробнее изучает выявленные у пациента симптомы, проводится анализ крови и биологического материала с проблемных зон, а также лучевая диагностика. Схема лечения является комбинированной. В зависимости от ситуации могут применяться такие методы и инструменты:

  • гормональная терапия кортикостероидными препаратами;
  • иммуностимуляторы;
  • физиотерапия (в частности, лазер и УФ-облучение);
  • радиотерапия;
  • химиотерапия;
  • пересадка стволовых клеток.

Совет: для восстановления организма после процедур и медикаментов важно соблюдать сбалансированную диету.

Также нужно учитывать следующие требования:

  • избегать УФ-излучения (исключается загар на солнце и в солярии);
  • нежелательно влияние высоких температур (путешествия в жаркие страны, бани и сауны);
  • исключаются массажи и рефлексотерапия.

Т-болезнь вносит коррективы в образ жизни человека, в том числе исключается прием солнечных ванн

Рекомендуем также обратить внимание о том, как происходит лечение лимфомы средостения

Если соблюдать показания врачей, с болезнью можно справиться и значительно продлить свою жизнь. Если же запоздать с мерами терапии, рак возьмет верх над человеком.

  • Особенности заболевания
    • Причины и последствия
    • Симптомы и классификация
  • Методы диагностики и лечения

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

Лимфома — это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер). Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ). Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

  • Наследственность
  • Иммунодефициты.
  • Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
  • Возрастной аспект (пожилые пациенты).
  • Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
  • Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

  • Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
  • Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
  • Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
  • Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).
  1. Поражение одного лимфоузла.
  2. Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
  3. Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.
  4. Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации. Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:

  • Потливость в ночное время.
  • Быстрое беспричинное похудание.
  • Грибовидный микоз.
  • Субфебрильные показатели температуры тела.
  • Частые слабость и апатия.

Грибовидный микоз — одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

  • Эритематозная — по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
  • Бляшечно-инфильтративная — возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
  • Опухолевая — на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.
Вас заинтересует:  Может ли голод вылечить псориаз

Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах. При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний. Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее. Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).

  • Полиморфная кожная сыпь.
  • Нарастающий кожный зуд.
  • Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
  • Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
  • Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
  • Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.

Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.

Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) — на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.

  • Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
  • Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т клеточные лимфомы).
  • УЗИ.
  • МРТ.
  • КТ.
  • Онкоскрининг тела.
  • Иммунофенотипированное исследование.
  • Молекулярно-генетические анализы.
  • Цитогенетический анализ.

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

  • При своевременном обнаружении заболевания (начальная стадия) и назначении адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет восемьдесят пять процентов, а для пациентов детского возраста — до девяноста процентов.
  • Касательно ангиоиммунобластной лимфомы прогноз неутешительный. Средняя продолжительность жизни у пациентов с подобным диагнозом составляет всего два с половиной — три года. Выживаемость в течении пяти лет наблюдается лишь у трети больных.
  • При наличии Т-лимфобластной формы прогноз зависит от наличия/отсутствия поражения костного мозга. Если костный мозг не затронут, исход, как правило, благоприятный. В противном случае улучшения можно ожидать лишь у двадцати процентов больных.
  • Прогноз и выживаемость при грибовидном микозе зависит от формы и стадии процесса. Так, при класической форме выживаемость — до десяти лет, а прогноз неблагоприятный в случае присоединения пневмонии и так далее; эритродермическая форма соровождается присоединением различных осложнений, в результате чего наступает смерть через два — пять лет; при обезглавленной форме прогноз неблагоприятный, смерть наступает уже через год.

Непростительные ошибки в фильмах, которых вы, вероятно, никогда не замечали Наверное, найдется очень мало людей, которые бы не любили смотреть фильмы. Однако даже в лучшем кино встречаются ошибки, которые могут заметить зрител.

Никогда не делайте этого в церкви! Если вы не уверены относительно того, правильно ведете себя в церкви или нет, то, вероятно, поступаете все же не так, как положено. Вот список ужасных.

Чарли Гард умер за неделю до своего первого дня рождения Чарли Гард, неизлечимо больной младенец, о котором говорит весь мир, умер 28 июля, за неделю до своего первого дня рождения.

Как выглядеть моложе: лучшие стрижки для тех, кому за 30, 40, 50, 60 Девушки в 20 лет не волнуются о форме и длине прически. Кажется, молодость создана для экспериментов над внешностью и дерзких локонов. Однако уже посл.

11 странных признаков, указывающих, что вы хороши в постели Вам тоже хочется верить в то, что вы доставляете своему романтическому партнеру удовольствие в постели? По крайней мере, вы не хотите краснеть и извин.

Почему некоторые дети рождаются с «поцелуем ангела»? Ангелы, как всем нам известно, относятся доброжелательно к людям и их здоровью. Если у вашего ребенка есть так называемый поцелуй ангела, то вам нечег.

Источники: http://dommedika.com/kognie_bolezni_i_uxod_za_kogei/t-kletochnaia_limfoma_kogi.html, http://moyakrov.ru/bolezni/limfoma/simptomy-t-kletochnoy-limfomy/, http://fb.ru/article/308836/t-kletochnyie-limfomyi-vidyi-simptomyi-diagnostika-lechenie-i-prognoz

Напоследок хотим добавить: мало кто знает, что по официальным данным международных медицинских структур основная причина онкологических заболеваний — это паразиты обитающие в организме человека.

Мы провели расследование, изучили кучу материалов и самое главное проверили на практике влияние паразитов на онкологические заболевания.

Как выяснилось — 98% испытуемых, страдающих онкологией, имеют заражение паразитами.

Причем это не всем известные ленточные гельмиты, а микроорганизмы и бактерии, которые приводят к новообразованиям, распространяясь в кровотоке по всему организму.

Сразу хотим предупредить, что не нужно бежать в аптеку и скупать дорогущие лекарства, которые, по словам фармацевтов, вытравят всех паразитов. Большинство лекарств крайне неэффективны, кроме того они наносят огромный вред организму.

Что же делать? Для начала советуем почитать статью с главным онко-паразитологом страны. В данной статье раскрывается метод, с помощью которого можно почистить свой организм от паразитов БЕСПЛАТНО , без вреда для организма. Читать статью >>>

По материалам onkologmed.ru

Рассмотрены причины развития первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы кожи, клинические подтипы и варианты заболевания. Описаны подходы к диагностике лимфопролиферативных заболеваний кожи и прогнозированию выживаемости пациентов, методы лечения.

The reasons for the development of primary epidermotropic T-cellular lymphoma of the skin are examined , as well as clinical subtypes and versions of disease. Approaches to diagnostics of the lympjo-proliferous diseases of the skin and forecasting of the survival of patients, and methods of the treatment are described.

Первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (грибовидный микоз) является самой частой формой первичной лимфомы кожи, обусловленной пролиферацией лимфоидных Т-клеток малых и средних размеров с наличием церебриформных ядер и сопровождающейся поэтапной эволюцией пятен и папул (бляшек) в узлы. Чаще всего встречается у лиц в возрасте 50–60 лет; мужчины заболевают в два раза чаще женщин. В настоящее время общепринята клональная теория развития первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы. Онкогенные мутации и появление клона злокачественных лимфоцитов этиологически связаны чаще всего с ретровирусами. В пользу этого свидетельствуют положительные результаты выделения Т-лимфотропного вируса человека I типа (HTLV-1) у больных грибовидным микозом и синдромом Сезари, а также детекция у таких больных антител к этому вирусу. Характерной чертой транскрипции эндогенных ретровирусов человека (HERV) является индивидуальная их изменчивость и избыточная экспрессия при опухолевых заболеваниях. Вместе с тем развитие первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы может происходить под действием и других причин: вредностей промышленного производства, особенно химического и строительного; вредностей сельского хозяйства, лекарственных средств (антигистаминных, гипотензивных, антидепрессивных, дегтя и др.); ионизирующей радиации; инсоляции; ультрафиолетового облучения. Предрасполагающим фоном для развития первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы могут служить хронические дерматозы — атопический дерматит, хронический атрофический акродерматит, псориаз и др. Однако при воздействии разнообразных мутагенных факторов возникновение клона злокачественных лимфоцитов и, следовательно, возникновение первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы кожи детерминировано, в конечном счете, на генетическом уровне. Типичным патогенетическим механизмом этого заболевания является хромосомная нестабильность. Нозологические разновидности первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы, особенности их клинических проявлений зависят главным образом от опухолевой прогрессии заболевания. Опухолевая прогрессия — основная составляющая патогенеза лимфом кожи. Она в свою очередь определяется степенью их дифференцировки и патологией митозов [1–5].

Классическая первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) отличается гетерогенностью клинических подтипов и вариантов заболевания [2].

Буллезная первичная эпидермотропная ТКЛК встречается у людей пожилого возраста и характеризуется отдельными или генерализованными пузырями (субкорнеальными, интраэпидермальными, субэпидермальными), расположенными на нормальной либо гиперемированной коже туловища и/или конечностей. При нем иногда отмечаются акантоз и положительный симптом Никольского, но только без характерных для пузырчатки иммунофлюоресцентных феноменов. Появление буллезных элементов считается плохим прогностическим признаком: в течение года почти у 50% больных заболевание заканчивается летально.

Гиперпигментированная первичная эпидермотропная ТКЛК чаще наблюдается у лиц молодого возраста со смуглой кожей и проявляется бессимптомными или зудящими не шелушащимися пятнами с нечеткими границами, бляшками или узлами. Дифференциальный диагноз проводится с отрубевидным лишаем, белым лишаем, витилиго, лепрой, саркоидозом, поствоспалительной гипопигментацией. Опухолевые клетки часто имеют фенотип CD8+.

Пойкилодермическая первичная эпидермотропная ТКЛК характеризуется наличием наряду с типичными проявлениями первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы участков атрофической сосудистой пойкилодермии, представленных гипер- и гипопигментацией, сухостью, атрофией кожи, телеангиэктазиями. Пойкилодермия часто развивается на месте предшествующих пятен в местах длительного трения кожи одеждой и может иметь ограниченный или распространенный характер. Дифференциальный диагноз проводится с гиперпигментированным типом первичной эпидермотропной ТКЛК.

Пигментированная пурпуроподобная первичная эпидермотропная ТКЛК характеризуется диффузной пятнистой гиперпигментацией, не связанной с «атрофической сосудистой пойкилодермией» и регрессом предшествующих элементов. Фенотип большинства опухолевых клеток представлен CD4+; CD8+ имеют реактивный характер. В ряде случаев отмечается перестройка генов клонального Т-клеточного рецептора (TCR). Эпидермальные изменения различны, однако спонгиоза и некроза кератиноцитов не отмечается. Следовательно, отличить этот тип первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы от доброкачественной пигментной пурпуры можно лишь на основании тщательного динамического наблюдения.

Первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома «без элементов» характеризуется наличием одного очага поражения, захватывающего менее 5% поверхности кожи. Обычно поражаются те же участки кожи, что и при классическом варианте первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы (грудь, подмышечные впадины, ягодицы).

Первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома ладоней и подошв наблюдается в 11,5% случаев заболевания, проявляется специфическими изменениями в виде кольцевидных гиперпигментных пятен, бляшек, гиперкератоза, пузырьковых, пустулезных, дисгидротических элементов, веррукозных образований, псориазиформных бляшек, изъязвлений, а также дистрофии ногтей. Высыпания ограничены ладонями, подошвами или могут распространяться на всю стопу, кисть и пальцы. Если эти высыпания не сочетаются с типичными проявлениями первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы на других участках кожи, клинический диагноз сложен и устанавливается гистологически или путем обнаружения клональной перестройки генов TCR. Дифференциальный диагноз проводится с грибковыми инфекциями, дисгидротической экземой, контактным дерматитом, псориазом ладоней и подошв, бородавками, гипертрофической формой красного плоского лишая, кольцевидной гранулемой. Течение этой разновидности первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы обычно вялое. Чаще всего поражения кожи не распространяются за пределы первоначальных участков, однако даже при распространении высыпаний на конечности и туловище экстракутанные поражения не описаны.

Гиперкератотическая/веррукозная первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома проявляется гиперкератотическими и веррукозными бляшками, нередко на фоне проявлений классического варианта первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы. Высыпания напоминают проявления черного акантоза или себорейного кератоза и чаще располагаются на сгибательных поверхностях (подмышечные впадины, паховые области), шее, соске и ареоле соска молочной железы.

Ихтиозиформная первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома — редкая разновидность, встречается в 1,8% случаев заболевания. Клинически заболевание проявляется широко распространенными ихтиозиформными элементами, часто сочетающимися с комедоноподобными образованиями и/или фолликулярными кератотическими папулами. Ихтиозиформные элементы обычно располагаются на конечностях, хотя могут поражать всю поверхность тела и сопровождаются зудом и экскориациями.

Пустулезная первичная эпидермотропная ТКЛК проявляется пустулами, расположенными в области ладоней и подошв. Кроме того, первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома может проявляться высыпаниями, напоминающими хронический лихеноидный кератоз, лихеноидный парапсориаз или периоральный дерматит. В очень редких случаях первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома имеет экстракутанную локализацию, поражая слизистую оболочку рта и язык, конъюнктиву глаз, молочную железу (при крупноклеточной трансформации с распространением на внутренние органы можно говорить об экстракутанном варианте первичной эпидермотропной ТКЛК). Прогноз при экстракутанном варианте первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы плохой. Например, при первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфоме языка (частота которого в структуре заболевания не превышает 1%) летальный исход отмечается в сроки до 3 лет после поражения полости рта. В запущенных стадиях первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы экстракутанное распространение происходит наряду с поражением внутренних органов.

Основной рабочей классификацией для первичных лимфом кожи является классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) и Европейской организации по исследованию и лечению рака (European Organization for Research and Treatment of Cancer, EORTC). В классификации ВОЗ/EORTC особо выделяют следующие варианты первичной эпидермотропной ТКЛК [2, 6].

Фолликулотропный — редкий вариант первичной эпидермотропной ТКЛК, встречается главным образом у взрослых. Клинически фолликулотропный вариант первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы проявляется интенсивно зудящими сгруппированными фолликулярными или акнеформными папулами, уплотненными бляшками (в первую очередь, в области бровей), узлами (чаще на голове и шее), иногда алопецией (волосистая часть головы, брови). Фенотипически характеризуется CD4+. Методом ПЦР выявляется клональная перестройка генов, кодирующих b- или γ-цепь TCR. Дифференциальный диагноз проводится с себорейным и атопическим дерматитом. Прогноз в связи с трансформацией в крупноклеточную лимфому хуже, чем при классической форме первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы.

Педжетоидный ретикулез — вариант первичной эпидермотропной ТКЛК. Классическая клиническая разновидность педжетоидного ретикулеза с ограниченными проявлениями (тип Ворингера–Колоппа (Woringer–Kolopp)) характеризуется развитием четко отграниченных, слегка инфильтрированных бляшек округлой, овальной или неправильной формы, цвет которых варьирует от красного до красно-коричневого или красно-фиолетового. Бляшки локализуются на коже дистальных отделов конечностей. Поверхность их гладкая, блестящая с незначительным шелушением на отдельных участках, иногда местами гиперкератотическая, бородавчатая. Поражения отличаются медленным периферическим ростом с одновременным разрешением в центре и формированием атрофии и гиперпигментации. Края образованных таким образом очагов имеют кольцевидную или дугообразную конфигурацию, могут возвышаться над уровнем кожи, но, в отличие от базалиомы, не имеют возвышенного валика. Иногда на поверхности бляшки имеется сеточка, напоминающая сетку Уэкхема. Мужчины регистрируются в два раза чаще женщин. При разновидности Ворингера–Колоппа не поражаются внутренние органы. Заболевание протекает с поражением внутренних органов и часто приводит к летальному исходу. Диссеминированная разновидность (тип Кетрона–Гудмана (Kettron–Goodman)), ранее также относившаяся к педжетоидному ретикулезу, в настоящее время классифицируется в зависимости от фенотипа как агрессивная эпидермотропная CD8+ лимфома или γ/8+ Т-клеточная лимфома. Фенотип опухолевых клеток — CD3+, CD4+, CD5+, CD8–, описаны случаи с CD8+ фенотипом. Опухолевые клетки также могут экспрессировать CD30. Молекулярно-генетическое исследование демонстрирует клональную перестройку генов β- или γ-цепей TCR. Дифференциальный диагноз локализованной формы педжетоидного ретикулеза проводится с болезнью Боуэна, псориазом, экстрамаммарной болезнью Педжета. Диссеминированный педжетоидный ретикулез клинически сходен с классической первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфомой кожи; дифференциация проводится на основании клинико-морфологических данных. Течение длительное с медленным развитием очагов поражения, иногда с их спонтанным регрессом. Следовательно, прогноз для жизни при локализованном варианте относительно благоприятный, хотя возможна диссеминация даже после многолетнего, относительно спокойного течения локализованного процесса. В случае диссеминации патологического процесса возможно поражение внутренних органов и летальный исход.

Синдром гранулематозной «вялой» кожи — чрезвычайно редкий вариант первичной эпидермотропной ТКЛК, чаще поражает лиц мужского пола. Клинически характеризуется наличием в крупных складках складчатых, инфильтрированных и лишенных эластичности образований. Иммунофенотип опухолевых клеток при ограниченной форме идентичен таковому при классической первичной эпидермотропной ТКЛК. В редких случаях опухолевые клетки экспрессируют СDЗ0-антиген. Гигантские клетки экспрессируют гистиоцитарные маркеры CD68 и CD163. При молекулярно-биологическом исследовании выявляется перестройка генов TCR. Клиническое течение в большинстве случаев вялое.

Синдром Сезари — форма ТКЛК, при которой практически сразу происходит лейкемизация. Первым проявлением заболевания является эксфолиативная эритродермия с лимфаденопатией и лишь иногда пятна, бляшки или опухоли. Диагноз подтверждается при наличии в периферической крови более 5% атипичных лимфоцитов (клеток Сезари). По иммунофенотипу и генотипу идентичен первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфоме. Перестройка генов Т-клеточных рецепторов обнаруживается в опухолевых Т-клетках периферической крови и лимфатических узлах. Трансформация в более агрессивную крупноклеточную лимфому может происходить как в коже, клинически проявляясь изъязвленными узлами, так и в лимфатических узлах даже после разрешения эритродермии [2].

Международная классификация первичной эпидермотропной ТКЛК по TNM и стадиям включает следующие стадии [7]:

  • IА стадия — Т1 (пятна, папулы или бляшки, занимающие 10% поверхности тела), N0, M0;
  • IIA стадия — Т1–2, N1 (периферические лимфатические узлы увеличены, при их гистологическом исследовании данных за ТКЛК нет), М0;
  • IIB стадия — Т3 (одно или более опухолевидное образование на коже), N0–1, M0;
  • III стадия — Т4 (эритродермия), N0–1, M0;
  • IVA стадия — Т1–4, N2 (лимфатические узлы не увеличены, при их гистологическом исследовании имеются данные за ТКЛК) или N3 (лимфатические узлы увеличены, при их гистологическом исследовании имеются данные за ТКЛК), М0;
  • IVB стадия — Т1–4, N0–3, М1 (внутренние органы поражены, при их гистологическом исследовании имеются данные за ТКЛК).
Вас заинтересует:  Семена черного тмина при псориазе

При классической форме клинически выделяют три стадии первичной эпидермотропной ТКЛК. Стадирование должно включать тщательное физикальное обследование, клинический анализ крови с подсчетом формулы, развернутый биохимический анализ, применение лучевых методов, а также биопсию и пункцию костного мозга при необходимости.

Стадия I (эритематозная) проявляется единичными или множественными красными пятнами, подверженными шелушению отрубевидными, мелко- и крупнопластинчатыми чешуйками. Интенсивность шелушения весьма различна: от слабого до псориазиформного. В последнем случае возникает сходство с псориазом. На фоне пятен, особенно крупных, иногда сохраняются островки здоровой кожи, что имеет определенное диагностическое значение. В пятнах может развиваться отечность с возможным формированием на их поверхности пузырьков. Пузырьки, вскрываясь, образуют эрозии, а подсыхая — корки. В результате эритематозные пятна приобретают экземаподобный вид. В начале заболевания пятна немногочисленны, со временем их число увеличивается, и они распространяются по кожному покрову с преимущественной локализацией на ягодицах, туловище и лице. Нередко генерализованные пятна, сливаясь между собой, поражают весь или почти весь кожный покров (рис. 1). Высыпания первичной эпидермотропной ТКЛК в I стадии, особенно на ранних этапах, склонны к спонтанному регрессу с последующими рецидивами, причем рецидивы у одного и того же больного клинически могут имитировать разные дерматозы. Такой клинический симптомокомплекс свидетельствует о реактивной (дермотропной) природе поражения лимфатических узлов. Продолжительность эритематозной стадии различна: от нескольких месяцев до десятков лет, обычно 4–5 лет. Возможны ремиссии, порой весьма длительные [1, 8].

Стадия II (бляшечная) развивается с переходом эритематозной стадии в бляшечную незаметно и обычно продолжительно. Бляшки возникают либо в результате инфильтрации эритематозных пятен, либо на видимо здоровой коже, легко отграничены, имеют округлые или чаще неправильные очертания, плоскую или выпуклую форму и темно-красную, буроватую или синюшно-багровую окраску. Сухая и шероховатая на ощупь поверхность бляшек лишена волос, включая пушковые, покрыта чешуйками, порой в большом количестве. При пальпации определяют очень плотную консистенцию (рис. 2). Нередко бляшки подвергаются спонтанному регрессу, оставляя после себя гиперпигментацию или, наоборот, депигментацию, а также легкую атрофию. Регрессу может подвергаться лишь центр бляшек. Бляшки в этих случаях принимают кольцевидные и полулунные очертания, а их распространение и слияние приводит к образованию гирляндоподобных фигур (рис. 3 (А)). Со временем бляшки в результате периферического роста и слияния друг с другом образуют обширные очаги поражения, на фоне которых сохраняются островки здоровой кожи. Кожа в области таких очагов утолщена, неподатлива, ее лишь с трудом удается собрать в складку; дермографизм здесь, как правило, белый. Они очень схожи с очагами атопического дерматита, особенно при локализации на сгибательной поверхности конечностей. Подкожные лимфатические узлы изменены, как и в I стадии, по реактивному (дерматропному) типу [1, 8].

Стадия III (опухолевая) характеризуется проявлением опухолевых высыпаний. Опухоли развиваются из предшествующих бляшек или на видимо неизмененной коже, резко выступают над кожей как плоские, полушаровидные или куполовидные образования, насыщенно красного, синюшно-красного или багрово-синюшного цвета диаметром от 1–2 см до 4–5 см. Возможны и более крупные опухоли диаметром до 10–15 см и даже 20 см. На ощупь опухоли плотные. Их вначале гладкая поверхность покрывается чешуйками, затем подвергается мацерации, эрозированию и изъязвлению. Поверхность эрозированных опухолей имеет вид насыщенно красной ссадины. Язвы могут быть обширными и глубокими, проникая нередко до фасций, мышц и даже костей. Дно язвенных дефектов может быть покрыто гнойно-кровянистым и некротическим налетом или буровато-черными корками (рис. 3 (Б-Д)). Такие язвенные очаги источают зловонный запах. Примерно у каждого пятого больного опухоли трансформируются в крупноклеточную саркому. Локализация опухолей может быть различна, нередко, кроме туловища и конечностей, поражаются лицо и волосистая часть головы. Поражение лица может протекать по типу Facies leonina. Помимо опухолей, на коже пациентов располагаются эритематозные и бляшечные высыпания, типичные для I и II стадий заболевания, что придает пораженной коже пестрый вид, зуд в опухолевой стадии может смягчаться. Течение заболевания обычно не превышает 2–3 года. Опухолевый процесс примерно у половины больных выходит за пределы кожного покрова, поражая лимфатические узлы, внутренние органы и костный мозг [1, 8].

Трансформация первичной эпидермотропной ТКЛК в анапластическую крупноклеточную лимфому детерминируется морфологическими признаками: более 25% крупных клеток или очаговый характер роста крупных клеток. При первичной эпидермотропной ТКЛК повышенный уровень внутридермальных CD30+ клеток (более 4,7%), индекс пролиферативной активности Ki-67+ (более 14% позитивных внутридермальных лимфоидных клеток) являются неблагоприятными прогностическими факторами [2]. Типичный иммунофенотип опухолевых клеток — CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD45 RO+, TCRB+ (клон bF1). Характерна аберрантная экспрессия пан-Т-клеточных антигенов: менее 50% СD2-позитивных, СD3-позитивных и/или СD5-позитивных клеток по сравнению с CD4-позитивными клетками; часто отмечается утрата антигена CD7 ( 10% кожного покрова) применяют: фототерапию УФ-В; ПУВА-терапию; Ре-ПУВА-терапию; ПУВА-терапию с интерфероном-α; местное облучение кожи пучком электронов; местную лучевую терапию отдельных элементов. В стадии II и при первичной эпидермотропной ТКЛК с дерматопатической лимфаденопатией (Т1–3, N0–1) назначают такое же лечение, как при стадии Ib. В стадии III и при первичной эпидермотропной ТКЛК с поражением лимфатических узлов (Т1–4, N2) проводят: системную (поли-) химиотерапию; локальную лучевую терапию опухолей. В стадии IV и первичной эпидермотропной ТКЛК с поражением внутренних органов (Т1–4, N2 б, M1) проводят такое же лечение, как в стадии III [2, 11, 14].

При генерализации процесса, а также при первичной эпидермотропной ТКЛК высокой степени злокачественности независимо от стадии основным методом лечения является полихимиотерапия с использованием схемы ЦАВП (в первый день — внутривенно циклофосфамид, 750 мг/м 2 , адриамицин, 50 мг/м 2 , винкристин, 1,4 мг/м 2 , и в 1–5 дни — преднизолон, 40 мг/м 2 внутрь). Схема состоит из 6–8 циклов, которые проводят каждые 4 недели под контролем крови; эффективность ее — 45% [2].

При ихтиозиформной первичной эпидермотропной Т-клеточной лимфоме эффективна системная терапия ретиноидами в комбинации с ПУВА- или УФ-А-терапией. Фолликулотропный вариант первичной эпидермотропной ТКЛК в связи с глубоким расположением дермальных инфильтратов менее чувствителен к местной терапии, рентгенотерапии и ПУВА-терапии, в связи с чем рекомендуется прием внутрь сульфонов, глюкокортикоидов (в том числе в сочетании с цитостатиками), обкалывание гидрокортизоном, системное применение интерферона-α, облучение кожи электронным пучком. При педжетоидном ретикулезе лечение хирургическое: иссечение, внутриочаговые инъекции кортикостероидных гормонов, ПУВА-терапия, лучевая терапия. При синдроме гранулематозной «вялой» кожи используется лучевая терапия, сильные местные глюкокортикоиды. Элементы часто рецидивируют после хирургического удаления. Терапией первой линии синдрома Сезари является экстракорпоральная фотохимиотерапия, эффективность которой достигает 73% с полной ремиссией в 21% случаев. Кроме того, проводится терапия быстрыми электронами. При трансформации в агрессивную крупноклеточную лимфому — полихимиотерапия. Методы лечения опухолевой стадии первичной эпидермотропной ТКЛК остаются неудовлетворительными. Болезнь быстро прогрессирует, несмотря на применение полихимиотерапии [1, 2, 8]. По мнению Beyer M. с соавт. комбинация препаратов бексаротин и вориностат является перспективной стратегией повышения эффективности лечения первичной эпидермотропной ТКЛК и снижения частоты побочных эффектов [15].

Таким образом, проблема первичных Т-клеточных кожных лимфом является одной из важнейших и приоритетных проблем современной медицины как в связи с их высокой распространенностью, так и чрезвычайной сложностью диагностики и лечения, требующих учета многих факторов и использования широкого спектра современных методов обследования (гистологических, иммунологических, молекулярно-генетических), позволяющих правильно определить прогноз и оптимизировать терапию.

  1. Потекаев Н. С. Грибовидный микоз. Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей под ред. Ю. К. Скрипкмна, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. C. 576–589
  2. Молочков А. В., Ковригина А. М., Кильдюшевский А. В. с соавт. Лимфома кожи. Издательство БИНОМ, 2012. 184 с.
  3. Петренко Е. В. Совершенствование ранней диагностики Т-клеточных лимфом кожи на основе оценки экспрессии TsPO (периферического бензодиазепинового рецептора) как маркера интенсивности пролиферации опухолевых клеток: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М., 2011. 23 с.
  4. Подцубная И. В. Неходжкинские лимфомы. Клиническая онкогематология. Под. ред. М. А. Волковой. М.: Медицина, 2001. С. 336.
  5. Pilvi Maliniemi, Michelle Vincendeau, Jens Mayer, Oliver Frank et al. Human endogenous retrovirus type w envelope expression in mycosis fungoides provides new Insights in cutaneous T-сеll lymphomas. EORTC CLTF 2012. Targets for therapy in cutaneous lymphomas. 2012. Р. 27.
  6. Willemze R., Jaffe E. S., Durg G. et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas // Blood. 2005. Vol. 105, № 10. P. 3768–3785.
  7. Клинические рекомендации. Дерматовенерология. Под ред. А. А. Кубановой. М.: ДЭКС-Пресс, 2010. 428 с.
  8. Короткий Н. Г., Уджуху М. В. Современные взгляды на этиопатогенез грибовидного микоза и схемы его лечения // Лечащий Врач. 2007. № 4. С. 35–37.
  9. Молочков В. А., Ковригина А. М., Овсянникова Г. В. Т-клеточные лимфомы кожи: современные походы к клинико-морфологической диагностике (согласно классификации ВОЗ/ЕОRТС) и лечению // Росс. журн. кож. вен. болезней. 2009. № 3. С. 4–9.
  10. Потекаев Н. Н. Реактивные дерматозы // Клиническая дерматология и венерология. 2010. № 1. С. 83–86.
  11. Доронин В. А. Диагностика и лечение первичных Т-клеточных лимфом кожи // Лечащий Врач. 2005. № 7. С. 15–19.
  12. Овсянникова Г. В., Лезвинская Е. М. Злокачественные лимфомы кожи. Consilium Medicum. 2005. Т. 7. № 1. С. 21–23
  13. Rook A., Wysocka M. Citokines and other biologic agents as immunotherapeutics for cutaneous T-cell lymphoma // Adv. Dermatol. 2002; 18; 29–43.
  14. Kim E. J., Hess S., Richardson S. K. et al. Immunopathogenesis and therapy of cutaneous T-cell lymphoma // J. Clin. Inv. 2005. Vol. 115, № 5. Р. 798–812.
  15. Beyer M., Humme D., Sterry W. Current status of combination therapies in Mycosis fungoides/Sezary syndrome. EORTC CLTF 2012. Targets for therapy in cutaneous lymphomas, 2012. Р. 23.

Л. А. Юсупова 1 , доктор медицинских наук
З. Ш. Гараева, кандидат медицинских наук
Е. И. Юнусова, кандидат медицинских наук
Г. И. Мавлютова, кандидат медицинских наук

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

По материалам www.lvrach.ru

В ФДТ основными действующими факторами являются фотосенбилизатор и свет, функция которых заключается в генерации синглетного кислорода вызывающего повреждение патологически измененных тканей.

Применяемый в ФДТ метод деструктивного воздействия с помощью фотохимических процессов отличается от использования тепловых эффектов, которые лежат в основе многих методов лечения.

ФДТ вошла в практику лечения целого ряда доброкачественных, предраковых и злокачественных заболеваний кожи. Ее традиционное применение в терапии актинического кератоза и злокачественных новообразований кожи освещается в других главах.

ФДТ признана эффективной и в лечении других кожных заболевания включая Т-клеточную лимфому кожи, псориаз и сосудистые невусы («винные пятна»).

Используемые в ФДТ фотосенсибилизаторы могут применяться как наружно, так и системно (внутрь либо внутривенно). Ввиду простоты применения, а также небольшого числа побочных эффектов в дерматологии обычно применяются местные фотосенсибилизаторы. В США единственным таким фотосенсибилизатором, одобренным FDA, является АЛК (см. рис. 1.1, А). В ходе клинического применения АЛК, которая сама по себе не является ни флюоресцирующим, ни фото-химически активным веществом, она наносится на кожу, где и проходит цикл гема (см. блок 1.2), и превращается в обладающий значительным флюоресцентным эффектом и фотохимически активный Пп1Х. Однако в некоторых случаях системная доставка фотосенсибилизатора может иметь значительные преимущества, как, например, при лечении «винных пятен», давая возможность для избирательной деструкции сосудов.

Т-клеточная лимфома кожи (грибовидный микоз) представляет собой злокачественную опухоль Т-лимфоцитов, а именно — Т-хелперов. Данное заболевание клинически проявляется в виде пятен, бляшек, опухолей либо эритродермии и требует гистологического подтверждения диагноза.

Прогноз зависит от степени поражения кожи и всего организма, тяжелая форма заболевания требует активного системного лечения. В то же время пациенты, у которых поражение ограничивается кожей, могут рассматриваться в качестве кандидатов для ФДТ с использованием АЛК.

Для лечения Т-клеточной лимфомы кожи могут использоваться многие методы, включая местное применение кортикостероидов, хлорметина. ретиноидов и псоралена в комбинации с УФ-облучением (PUVA-терапия), лучевую терапию. традиционную и лазерную хирургию с применением СО,-лазера. Каждый из этих методов лечения имеет свои ограничения, связанные с побочными явлениями либо недостаточной эффективностью, поэтому зачастую приходится прибегать к поиску альтернативных методик, одной из которых является АЛК-ФДТ. После нанесения АЛК на кожу происходит ее избирательное поглощение пораженными тканями с последующим ингибированием получивших злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. По сравнению с нормальными клетками крови злокачественные клетки, как правило, обладают повышенной способностью к преобразованию АЛК в Пп1Х.

АЛК-ФДТ может применяться для лечения больных с Т-клеточной лимфомой кожи, имеющих проблемные для лечения поражения в сил их локальной резистентности, месторасположения либо других факторов.

Ожидаемые результаты

В результате использования АЛК-ФДТ обычнс достигается полная клиническая ремиссия. Имеются сообщения о возможности длительной ремиссии в ходе последующего 3-летнего наблюдения. Однако в высшей степени необходимо учитывать тот момент, что в некоторых случаях при отсутствии клинических симптомов биопсия, тем не менее, показывает постоянную злокачественную лимфоцитарную инфильтрацию. Такая ситуация наиболее характерна для тех случаев, когда создается впечатление исчезновения поражений после одного сеанса лечения. В связи с этим в период после лечения требуется тщательное наблюдение пациента.

Методика лечения

Стандартных протоколов лечения Т-клеточной лимфомы кожи с применением ФДТ не существует.

В основном используется 20% АЛК. Время, на которое препарат наносится на кожу, в разных исследованиях отличается, однако 4 — 6 ч, по всей видимости, вполне достаточно, особенно при применении окклюзионной повязки I как правило, экранирующей свет).

Oseroff и соавт., изучая влияние плотности нергии и плотности мощности на клинический эффект, обнаружили, что выраженность реакции увеличивается по мере повышения плотности энергии (начиная с 10 Дж/см’), достигая фазы плато в 75 — 100 Дж/см’. На эффект также влияла плотность мощности потока: большая эффективность наблюдалась при значениях, равных 150 мВт/см’, в сравнении с более лизкими параметрами.

Edstrom и соавт. изучали различные плотность мощности потока, плотность энергии и площади поражения с точки зрения переносимости лечения.

Фракционирование дозы света (пролонгированная световая терапия малыми дозами с перерывом между ними) может способствовать достижению лучших результатов, особенно при лечении плотных очагов. Orerlsteirl и соавт. проводили сеансы облучения по 30 мин (580 — 720 нм; 140 мВт/см’, 252 Дж/см’), вслед за которыми следовал одночасовой «темный» период, затем снова проводилось облучение в течение 10 — 15 мин (кумулятивная доза составляла 340 — 380 Дж/см’) для обработки дефектов, связанных с прорастанием опухоли на глубину от 1 до 4 мм. По мнению Leman и соавт., фракционирование, по-видимому, способствует дополнительному притоку кислорода, что и является причиной повышения эффективности фото-динамического процесса.

Orenstein и соавт. продемонстрировали полезность флюоресцентного мониторинга в подключенном режиме в качестве метода определения оптимальных доз света при использовании ФДТ. Для генерации флюоресценции ими применялся синий свет (400 — 450 нм, 20 мВт/см’), доставляемый посредством оптического волокна. Для получения изображений использовалась камера CCIR, а для оценки интенсивности флюоресцентных сигналов — оптоволоконный спектрометр с CCD-детектором (спектральный диапазон 570 — 720 нм, спектральное разрешение 10 нм). Получение флюоресцентных изображений, а также спектроскопия осуществлялись до, в ходе и через 1 ч после сеанса ФДТ. Если аппаратура снова фиксировала флюоресцентное свечение Пп I Х (обычно это имело место в случае с плотными поражениями), проводились повторные сеансы.

АЛК-ФДТ может стать идеальным вариантом лечения «трудных» очагов. Wang и соавт. изучали возможность использования АЛК-ФДТ в лечении устойчивой Т-клеточной лимфомы периорбитальной локализации. У одного из пациентов имелось три двусторонних поражения в области медиального угла глаза и нижних век. 9 сеансов химиотерапии оказались безрезультатными. Глаз перед сеансом был покрыт специально разработанным внутриорбитальным свинцовым экраном. Поверхность поражения была мягко выскоблена скальпелем для большего проникновения АЛК, нс кюретажа не проводилось (с целью минимизации рубцевания и ощущений дискомфорта). Порошковая АЛК (Porphyrin Products, США) была растворена в нейтральной глазной мази (Emulgon) д: достижения 20%-й концентрации кислоты. Мазь была нанесена на поражения, а также по их краям (на расстоянии 5 мм) и была покрыта тонкой клейкой пластиковой повязкой (Tegaderm, ЗМ. Великобритания). Полное исчезновение клинических проявлений заболевания было достигнут после 3 сеансов с отсутствием рецидивов в течение 33 мес. Косметический результат был превосходным, рубцевания не было.

Coors и соавт. оценили местную АЛК-ФДТ при трудно поддающейся лечению Т-клеточной лимфоме, устойчивой к другим методам лечения Авторам удалось добиться полного излечения ранее резистентных к лечению очагов в результате обработки их 20% АЛК под окклюзионной повязкой в течение 6 ч, вслед за чем было проведено облучение.

Paech и соавт. успешно излечили от Т-клеточной лимфомы кожи ВИЧ-инфицированного пациента. В этом случае на пораженные участки была наложена с окклюзией в течение 4 ч мазь с АЛК. далее был проведен сеанс ФДТ (580 — 740 нм! помощью источника излучения PDT 1200 (Waldmann Medizintechnik, Германия); плотность энергии была доведена до 180 Дж/см’. Полная ремиссия достигнута после 2 сеансов ФДТ с интервалом 4 нед.

Побочные эффекты и осложнения

При лечении Т-клеточной лимфомы кожи методом местной ФДТ пациенты часто испытываю умеренный или тяжелый дискомфорт. В качестве средств для его минимизации применяют введение анестетиков в зону патологического очага. распыление воды, а также — примерно на расстоянии 10 см от обрабатываемой поверхности— жидкого азота и холодного воздуха с целью охлаждения эпидермиса. В период после лечения характерны эритема, отеки и отслойка эпидермиса. Могут также образовываться эрозии и язвы. Заживление проходит, как правило, с хорошими косметическими результатами. Важно отметить, что во избежание появления фототоксических реакций в обработанных участках рекомендуется зашита от света в первые 48 ч после местной АЛК-ФДТ.

ФДТ является вариантом лечения Т-клеточной лимфомы кожи, хотя для оптимизации параметов лечения необходимы дальнейшие исследования. Данная методика может быть оптимальной для пациентов с поражениями, которые трудно поддаются лечению ввиду резистентности, месторасположения либо в силу каких-либо других факторов. Для всех пациентов необходим тщательный контроль как за системными проявлениями заболевания, так и за его локальными рецидивами. Подобный мониторинг должен быть частью любых лечебных стратегий.

Вас заинтересует:  Сколько человек болеет псориазом в процентах

Псориаз представляет собой системное воспалительное заболевание, которым поражено до 2% населения. Характеризуясь наличием красных бляшек с серебристыми чешуйками, расположенных главным образом по поверхности мышц-разгибателей, псориаз доставляет больным значительные психоэмоциональные страдания.

Для лечения псориаза используются многочисленные местные средства, включая производные витамина D, кортикостероиды и ретиноиды. Умеренно выраженный и тяжелый псориаз может лечиться с помощью системных лекарственных препаратов, таких как пероральные ретиноиды, метотрексат, циклоспорин и биологические средства, либо с применением светолечения. Несмотря на многообразие методов терапии этого заболевания, у некоторых пациентов полного и долговременного контроля псориаза достичь не удается либо наблюдаются недопустимые побочные эффекты. В силу этого ведется поиск альтернативных методов лечения.

Таким методом для пациентов с устойчивым псориазом может служить ФДТ.

Как показали исследования, применяемая местно, а также перорально АЛК избирательно накапливается в псориатических бляшках и трансформируется в Пп I Х. Bissonnette и соавт. продемонстрировали апоптоз в Т-лимфоцитах некоторых псориатических бляшек, который происходил после курса ФДТ, проводившегося вслед за приемом АЛК внутрь. Fransson и Ros отметили, что в псориатических бляшках после 2 — 5 курсов АЛКФДТ имела место нормализация пролиферации и дифференциации маркеров, включая цитокератин 16 и филагрин. Число лимфоцитов CD4 и CD8 в дерме также снижалось.

Данный вид лечения оптимален для пациентов, не нуждающихся или не желающих получать системную терапию и имеющих локализованные псориатические бляшки, устойчивые к местной медикаментозной терапии.

У некоторых пациентов возможно быстрое установление контроля над резистентными бляшками. Пролонгированная ремиссия также возможна, однако, как будет показано ниже, страте гия их лечения должна быть оптимизирована для достижения длительного эффекта.

Местная АЛК-ФДТ у больных псориазом часто вызывает жалобы на боль, жжение и зуд, продолжающиеся до 72 ч. Выраженность симптомов варьирует от умеренной до сильной. В период после лечения могут встречаться эритема, умеренные отеки и в некоторых случаях — эрозии, особенно при использовании более высоких доз светового облучения. Часто наблюдается также поствоспалительная гиперпигментация, хотя рубцевания, как правило, не происходит.

Прием АЛК внутрь может вызывать тошноту, рвоту и артериальную гипотонию, однако дозы 5, 10 и 15 м /KI; которые применяли при лечении Bissonnette и соавт., лишь у 1 из 12 пациентов вызвали умеренную тошноту. Один пациент (получавший 15 мг/кг) сообщил об ощущении умеренного жжения в ходе светового облучения. Также на протяжении 3 дней после сеанса наблюдались эритема и отеки.

Фоточувствительность, возникающая после перорального либо местного применения АЛК, требует мер по защите от света.

Основными факторами, ограничивающими применение местной АЛК-ФДТ для лечения псориаза, являются возникающие у пациентов болевые ощущения, а также различные непредсказуемые реакции организма. Альтернативой местной ФДТ может служить ФДТ с приемом АЛК внутрь. Данный метод облегчает лечение псориаза на значительных площадях поверхности тела. Проблемой остается наличие фоточувствительности после лечения, однако ее острота может быть уменьшена путем оптимизации лечебных методик, позволяющих добиться быстрого и устойчивого эффекта. Для оценки потенциальных возможностей АЛК-ФДТ в лечении псориаза, а также определения места данной методики в арсенале применяемых при данном заболевании средств необходимы дальнейшие исследования.

«Винные пятна» представляют собой врожденные пороки развития сосудов кожи, которые встречаются у 0,3% населения. Хотя они могут располагаться на любом участке тела, чаще всего они встречаются на лице, что обусловливает значительные психологические проблемы для пациентов. Кроме того, данные поражения могут сочетаться с различными осложнениями, включая глаукому, гипертрофию и местное кровотечение.

Стандартным средством лечения сосудистых невусов является ИЛК, однако при его применении полное выздоровление достигается лишь для 20 % поражений. Терапевтическая эффективность ИЛК для лечения сосудистых невусов сдерживается рядом факторов, включая необходимость ограничения мощности энергетического потока ввиду риска термических поражений эпидермиса, а также неспособности этого вида лазера разрушать микрососуды (диаметром менее 20 мкм).

Исследования показали, что ФДТ может применяться для лечения сосудистых пятен в качестве альтернативного метода. Использование пр: ФДТ света с мощностью в милливаттах не вызывает термического поражения эпидермиса, характерного для терапии с помощью ИЛК, обладающего пиковыми показателями плотности мощности потока. Кроме того, ФДТ обладает способностью разрушать сосуды любого размера пр. наличии в них фотосенсибилизатора, включая микрососуды, неуязвимые для ИЛК.

При лечении сосудистых невусов необходима тщательная проработка всех параметров ФДТ с целью достичь избирательной деструкции сосудов пораженных участков; при этом следу не допускать полного разрушения сосудистого слоя ввиду опасности некроза кожи. Хотя применение местной АЛК-ФДТ и рассматривалось некоторыми авторами в качестве варианта лечения сосудистых невусов и других сосудистых поражений, данный подход вряд ли может привести к особому успеху в силу неспособности избирательного воздействия на сосуды. Для лечения сосудистых невусов изучалось применение ФДТ системным введением фотосенсибилизаторов.

Вопрос об использовании ФДТ для лечении сосудистых невусов в настоящее время находит в стадии изучения, однако не исключено, что в дальнейшем будут предложены варианты ее применения для лечения резистентных форм этого заболевания.

Согласно данным из Китая и CIIIA (J. S. Nelso.-. из личной переписки), при использовании синегс и красного света наблюдается относительно высокий уровень рубцевания, а также продолжительная (30 дней и более) фотосенсибилизация.

Lin и соавт. (табл. 10.3) провели оценку результатов лечения 118 пациентов с сосудистыми невусами, получавших очищенную смесь шести видов порфирина (PsD-007; внутривенно в дозе 4 — 7 м (Kr), после чего — через 30 мин. осуществлялась экспозиция светом с длинои волны 578 нм (40 — 90 мВт/см’).

В ходе сеанса продолжительностью 1 — 2 ч осуществлялась обработка до 70 см’.

После одного сеанса у 27% пациентов наблюдались превосходные результаты, у 46,6% — хорошие, у 24,6% удовлетворительные и у 1,7% — слабые.

Фоточувствительность у пациентов сохранялась в течение 2 нед. Сообщений о гипертрофическом рубцевании или постоянной депигментации не было.

Evans и Kurwa при лечении сосудистых невусов назначали АЛК внутрь (30 мг/кг). Каждый пораженный участок делился на 3 равных части, каждая из которых подвергалась лечению одним из трех методов:

1) только ИЛК (1,5 мс, 6,5 Дж/см’);

2) ИЛК через 1 ч после приема АЛК;

3) ИЛК через 2 ч после приема АЛК. Пациенты прошли по 3 курса с 4-недельным перерывом, однако каких-либо существенных различий в результатах лечения в указанных выше трех участках не было.

Возможно, относительно короткая продолжительность импульса данного лазера (1,5 мс) не позволяла достичь адекватной генерации цитотоксических элементов для обеспечения длительного сосудистого эффекта.

Кроме того, доступные в настоящее время формы АЛК не обладают специальным эффектом воздействия на сосуды, что вызывает трудности при определении оптимальных параметров лечения, которые бы могли обеспечить избирательную и значительную деструкцию сосудов без повреждения эпидермиса.

Для усиления эффекта нами предложено совместить фотохимическое действие ФДТ и фототермическое — ИЛК. В результате предварительного применения ФДТ стенки кровеносных сосудов «винных пятен» — особенно более мелких сосудов, которые трудно поддаются разрушению одним только ИЛК, и становятся более уязвимыми для последующего фототермического воздействия.

Подготовленные с помощью ФДТ к дальней — шей терапии сосуды подвергаются гипертерми — ческому воздействию в результате применения ИЛК.

Тщательный выбор параметров как для ФДТ, так и для гипертермического воздействия позволяет ограничить обрабатываемую область лишь верхними 1000 мкм дермы, которые содер — жат эктазированные венулы сосудистых невусов, тем самым способствуя снижению риска повреж — дений кожи, возникающего вследствие деструк — ции находящегося в нижележащих слоях сосу — дистого сплетения.

В нашем протоколе производное бензопорфи — рина вертепорфин (Визудин) вводится внутривен — но в дозе 6 мг/м’ в виде 10-минутной инфузии. Через 15 мин после начала введения осуществля — ется сеанс ФДТ с применением лазера на красите — ле (родамин 560) с аргоновой накачкой, непрерыв — ным излучением (L = 576 нм) и плотностью мощ — ности 100 мВт/см’. Вслед за этим сразу же вводит — ся в действие ИЛК (2 = 585 нм, длительность импульса 1,5 мс, 8Дж/см’). Как показали экспери — менты на животных, данный подход весьма перс — пективен. Так, в результате экспериментов, в ходе которых использовалась ИЛК-ФДТ, было достиг — нуто статистически значимое уменьшение сосу — дистой перфузии (56%) по сравнению со схемой, в которой применяли либо ФДТ, либо ИЛК

Недавно появились результаты первых клини — ческих исследований ИЛК-ФДТ. С целью обеспе — чить большую безопасность в ходе исследования в начале сеанса ФДТ световая доза была весьма мала (15 Дж/см’) и увеличивалась в ходе иссле — дования на 15 Дж/см’ через соответствующие промежутки времени, достигая максимум: — 75 Дж/см’. Каких-либо значительных побочных эффектов, связанных с проведением данной про — цедуры, отмечено не было. При ИЛК-ФДТ была зафиксирована более интенсивная пурпура по сравнению со схемой лечения, когда применялся лишь ИЛК (рис. 10.5). Пурпура является призна — ком повреждения сосудов, и ее большая интен — сивность была связана с улучшенной реакцией. «винных пятен» на проводимые лечебные мероп — риятия. У 2 пациентов отмечено более активно обесцвечивание в местах, подвергавшихся ИЛК — ФДТ (рис. 10.6). Следует подчеркнуть, что предварительные эксперименты на животных прово — дились с использованием непрерывного лазерно — го излучения со световой дозой 96Дж/см’. С уче — том данных результатов можно ожидать более значительных эффектов при использовании ФДТ. а также ИЛК-ФДТ при увеличенной дозе лазер — ного облучения.

Вопрос о лечении сосудистых поражений с применением ФДТ должен решаться при тщательном взвешивании всех факторов, поскольку данный метод сопряжен с риском обширного разрушения сосудов и рубцевания. Тщательная проработка протоколов лечения поможет избежать этого. После лечения пациенты приобретают фоточувствительность на тот или иной период времени в зависимости от использовавшегося фотосенсибилизатора, в связи с чем они должны быть предупреждены о необходимости светозашитных мер.

ФДТ используется в качестве альтернативного метода при лечении Т-клеточной лимфомы кожи и псориаза, а сейчас изучается вопрос о возможности ее применения и для лечения сосудистых невусов. Не являясь терапией первой линии для лечения упомянутых заболеваний, ФДТ, тем не менее, может использоваться в качестве альтернативного варианта у пациентов, у которых традиционные схемы лечения не привели к желаемым результатам.

Т-клеточная лимфома кожи

Boehncke W-H, Konig К, Ruck А et а1 1994 1п vitro and in vivo effects of photodynamic therapy in cutaneous Т се11 lymphoma. Acta Dermato-Venereologica 74;201 — 205 (In vivo fluorescence was used to document the ability of PDT to inhibit proliferation of malignant Т cells).

Coors ЕА , von den Driesch P 2004 Topical photodynamic therapy for patients with therapy-resistant lesions of cutaneous T-cell

Edstrom DW, Porwit А , Ros А — М 2001 Photodynamic therapy with topical 5-aminolevulenic acid for mycosis fungoides: clinical and histological response. Acta Dermato-Venerologica 81:184 — 188 (This is an investigation of 5- А I. А -PDT for treatment of plaque and tumor lesions of mycosis fungoides)

Leman ЗА , Dick DC, Morton СА 2002 Topical 5- А I А photodynam — ic therapy for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Clin — ical and Experimental Dermatology 27:516 — 518 (Case report of topical А I. А -PDT for plaque stage cutaneous T-cell lymphoma) Orenstein А , Haik J, Тапиг J et al. 2000 Photodynamic therapy of cutaneous lymphoma using 5-aminolevulinic acid topical appli — cation. Dermatologic Surgery 26:765 — 770 (Evaluation of PP accumulation and results of А I А -PDT treatment in patients with cutaneous Т — сell lymphoma)

Oseroff AR , Whitaker J, Conti С et al 1996 Effects of fluence and intensity in PDT of cutaneous T-cell lymphoma with topical А I. А : High intensities spare the epidermis. Journal of Investigative Dermatology 100;602 (An abstract evaluating the efficacy and epidermal toxicity of ALA-PDT for cutaneous Т -cell lymphoma) Paech Lorenzen T, Stoehr А et al 2002 Remission of а cutaneous

Мусоа ( а fungoides after topical 5- А I. А sensitization and photo-dynamic therapy in а patient with advanced HIV-infection. Euro — pean Journal of Medical Research 7:477 — 779 (Case report of topical А I. А -PDT for plaque stage cutaneous T-cell lymphoma in an HIV-infected individual)

Pagliaro J, Elliott Т , Bulsara М et al 2004 Cold air analgesia in photodynamic therapy of basal cell carcinomas and Вочеп ‘ ь disease: an effective addition to treatment: а pilot study. Derma — tologic Surgery 30:63 — бб (Evaluation of the use of cold air anal — gesia during PDT for superficial skin malignancies)

Wang 1, Bauer В , Andersson-Engels S 1999 Photodynamic therapy utilizing topical aminolevulinic acid in non-melanoma skin malignancies of the eyelid and the peri-ocular skin. Acta Ophthal — mologica Scandinavia 77:182 — 188 (Evaluation of topical А I.A — PDT for periocular skin malignancies)

Bissonnette R, Tremblay J, Juzenas P et al 2002 Systemic photody — namic therapy with aminolevulinic acid induces apoptosis in lesional Т cell lymphocytes of psoriatic plaques. Journal of Inves — tigative Dermatology 119:77 — 83 (Treatment of psoriasis with oral ALA (varying dosage and absorption time) and blue light followed by post-treatment biopsies demonstrating T cell lympho — cyte apoptosis)

Boehnke W, Sterry W, Kaufmann R 1994 Treatment of psoriasis by topical photodynamic light therapy with polychromatic light.

Lancet 343:801 (Treatment of psoriasis with topical А I А and polychromatic light compared to contra lateral plaques treated with dithranol)

Collins P, Robinson D, Stringer М et al 1997 The variable response of plaque psoriasis after а single treatment with topical 5-aminolevulenic acid photodynamic therapy. British Journal of Dermatology 137:743 — 749 (Evaluation of а single topical А I. А and polychromatic light treatment of psoriatic plaques)

Fransson J, Ros А 2005 Clinical and immunohistochemical evalua — tion of psoriatic plaques treated with topical 5-aminolaevulinic acid photodynamic therapy. Photodermatology, Photoimmunolo — gy Ь Photomedicine 21;326 — 332 (Evaluation of the clinical and immunohistochemical changes in psoriatic plaques in response to topical А I А -PDT)

Fritsch С , Lehmann P, Stahl Wet al 1998 Optimum porphyrin accu — mulation in epithelial skin tumours and psoriatic lesions after topical application of delta-aminolevulinic acid. British Journal of Cancer 79:1603 — 1608 (Evaluates the time course of porphyrin metabolite formation after topical application of delta-aminolevu — linic acid to epithelial skin tumors and psoriasis, in order to deter — mine the optimal application time)

Kim YC, Lee ES; Chung PS, Phee СК 2005 Recalcitrant palmo — plantar pustular psoriasis successfully treated with topical 5-aminolaevulinic acid photodynamic therapy.

Experimental Dermatology 30:723 — 724 (Case report of topical АI.А-PDT for palmoplantar pustular psoriasis)

Radakovic-Fijan S, Blecha-Thalhammer U, Schleyer V et al 2005

Topical aminolaevulinic acid-based photodynamic therapy as а treatment option for psoriasis? Results of а randomized, observer-blinded study. British Journal of Dermatology 152:279 — 283 (Report of the results of an observer-blinded study investigating use of topical АI.А-PDT for psoriasis)

Robinson D, Collins Р, Stringer М et al 1999 Improved response of plaque psoriasis after multiple treatments with topical 5-delta aminolevulinic acid photodynamic therapy. Acta Dermato-Venerologica 79:451 — 455 (Multiple treatment approach of topical АI.А and polychromatic light for psoriasis)

Stringer М, Collins Р, Robinson D et al 1996 The accumulation of protoporphyrin IX in plaque psoriasis after topical application of 5-aminolevulinic acid indicates а potential for superficial photo-dynamic therapy. Journal of Investigative Dermatology 107:76— 81 (Psoriatic plaques show increased fluorescence after topical 5-АI.А application)

Weinstein G, McCullough J, Jeffes Е et al 1994 Photodynamic therapy (PDT) of psoriasis with topical delta aminolevulinic acid (ALA); а pilot dose-ranging study. Photodermatology, Photoimmunology & Photomedicine 10:92 (Treatment of psoriasis with varying concentrations of topical ALA and ultraviolet А light)

Сосудистые невусы

Edstrom DW, Hedblad М — А , Ros А — М 2002 Flashlamp pulsed laser and argon-pumped dye laser in the treatment of port-wine stains: а clinical and histological comparison. British Journal of Dermatology 146:285 — 289. (Report of the clinical and histological changes observed in port wine stains after treatment with pulsed laser and argon-pumped dye laser)

Evans AV, Kurwa НА 2004 Treatment of port wine stains using photodynamic therapy with systemic 5-aminolaevulinic acid as an adjunct to pulsed dye laser therapy. Lasers in Surgery and Medicine S16:19 (Evaluation of PWS blanching after treatment with oral А I. А and PDL compared to PDL therapy alone) Gu Y, Jun-Heng L 1992 The clinical study of argon laser PDT for port wine stain. 40 case reports. Chinese Journal of Laser Medicine 1;1 — 4 (Evaluation of argon laser PDT for the treatment оf port wine stains)

По материалам kvantola.com